罕见病例：先天性喉毛细血管前肠畸形

动脉肾前肾遗传性是先天性监护肾合并动脉和胃或胸腔之持续性交通网，是小儿罕见的先天遗传性。此前，已提出很多类群。本文来自威尔士的Cullen教授等在近期的ATS月刊上说明了了一例鲜明的动脉肾前肾遗传性。 婴幼儿出生后刚刚立刻出现疾患喘鸣和换气窘迫一再输液，推测声门前假定一个溃疡。出生后第3天，一再细胞学喉镜和胸腔镜进不依检查和，推测右面声门前改型内层溃疡。第9天复查细胞学喉镜和胸腔镜检查和说明了溃疡几乎完全消失，计划一再出院，1个月后返院实质性检查和。

实质性检查和推测右面长嘴会厌皱襞内层溃疡。婴儿保留胸腔输液的情况下不依计算机断层扫描说明了肿块从颚骨准确度向腹壁延伸。不会拔管。放射成像说明了肿物从肩部根部向腹壁延伸，侵犯大血管，使胸腔向右方偏移（示意图1A）。标志物均为阴性，不得不不依开胸截肢练成和的水烟熏。

示意图1：A：练成前成像展现出；B：练成中所见。

竖开胸不依胸腺截肢练成。打开腹音，鉴定大血管和胸音弓，打开腹音后侧与胸音的间隙。推测边缘清楚的实性粉色的结构位于音内由光滑的膜包绕。秘密组织送的水烟熏提示为不出现持续性的良性肾秘密组织。肿物从胸音弓和右无名腹音前方手练成切口移动（示意图1B）。保留喉返神经。

示意图2：练成后病理学展现出。

肿物蒂包覆在口部甲状软骨下缘，一再横断截肢。鉴定右肾门旁间隙推测内层囊性结构，保存梨状山脚粘膜的情况下鉴定性替换成。然后改建前牵头和重新连接甲状软骨。病理秘密病毒学检查和证明该肿物与原始肾秘密组织原则上（示意图2）。包覆到口部的网状结构为动脉。

尽管该病患与之后说明了的动脉肾前肾遗传性假定相似之，但是却是合乎之后的说明了，有助于我们实质性了解该类疾病。

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编辑： shenjianfei